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E-Quid du Journal de Radiologie du mois de mars :
Quel est votre diagnostic ?

H Hassani (1), R Bouaziz (1), G Bismuth (1), V Li Thiao Te (2), AL Bastier (3), C Cordonnier (4) et B Pautard (2)

(1) Service de Radiologie,
(2) Service d’Hématologie oncologie pédiatrique,
(3) Service de Pneumo allergologie,
(4) Service d’Anatomie pathologique,
CHU Amiens

Correspondance : H Hassani
hh_idr@hotmail.com


Observation
Un adolescent de 14 ans, sans antécédent médical notable, présentait une dyspnée d’effort et des épisodes récidivants de râles sibilants depuis un an, l’obligeant à arrêter le football. Il était exposé à un tabagisme passif, et l’interrogatoire Une radiographie pulmonaire de face était réalisée (fig. 1), puis un scanner thoracique (fig. 2).


Fig. 1 : Radiographie thoracique de face en inspiration.Fig. 2 : TDM.
a. Coupe tomodensitométrique axiale thoracique en fenêtre pulmonaire.b. Reconstruction coronale tomodensitométrique thoracique en fenêtre pulmonaire.

Diagnostic
Histiocytose à cellules de Langerhans pulmonaire.
Commentaires
La radiographie pulmonaire de face (fig. 1) révélait quelques hyperclartés kystiques dans la moitié supérieure du champ pulmonaire droit. Les images de scanner thoracique en fenêtre pulmonaire mettaient en évidence de multiples kystes à parois fines, de forme irrégulière, confluents, prédominant aux lobes supérieurs (fig. 2). Un lavage broncho-alvéolaire était par la suite réalisé, mettant en évidence un grand nombre de macrophages sans autre anomalie. L'immunomarquage anti-CD1a réalisé sur le produit de lavage était positif, révélant 12 % de cellules CD1a+ (seuil de positivité à 5 %) (fig. 3).


Fig. 3 : Lavage broncho-alvéolaire avec immuno-marquage CD1a positif (cellules colorées en brun).

Discussion
L'histiocytose à cellules de Langerhans est une granulomatose avec prolifération histiocytaire touchant plusieurs organes, d'étiologie inconnue. Sa prévalence est estimée à 1/100000. L'atteinte pulmonaire est souvent isolée chez l'adolescent ou l'adulte jeune, presque exclusivement fumeur et le plus souvent de sexe masculin, avec quant à elle une prévalence de 0,07 à 0,27/100000 (1). La forme pulmonaire de la maladie peut être asymptomatique, alors découverte fortuitement par l'imagerie (25 % des cas), ou se manifester par la survenue de pneumothorax spontanés (10 à 20 % des cas). Dans deux tiers des cas, des signes respiratoires à type de toux sèche chronique et de dyspnée d'effort sont présents (1).
Sur le plan de l'imagerie, il s’agit d’une pneumopathie infiltrative diffuse (2) dont les signes varient avec le stade de la maladie.
La radiographie standard du thorax montre le plus souvent un syndrome interstitiel réticulo-nodulaire, puis des images de kystes, correspondant à l’évolution des nodules excavés, épargnant les angles costo-diaphragmatiques. Le pneumothorax associé, ou des images lytiques costales (en cas d'atteinte osseuse) sont possibles. En tomodensitométrie, les images prédominantes à la phase initiale sont les micronodules ou nodules, bilatéraux et symétriques épargnant les culs de sac postérieurs. À un stade plus avancé, les nodules se transforment en nodules excavés, puis en cavités à parois épaisses, pour devenir des kystes à parois fines et régulières, confluents, de formes variables (3). Le diagnostic repose en théorie sur la mise en évidence histopathologique du granulome à cellules de Langerhans, et donc sur la biopsie chirurgicale en zone pathologique. L'imagerie scanographique joue un rôle majeur. Chez les patients dont le tableau clinique est évocateur, le scanner est souvent suffisant pour établir le diagnostic. Le lavage broncho-alvéolaire contribue à orienter la recherche diagnostique en mettant en évidence une hypercellularité macrophagique liée au tabagisme et permet le diagnostic différentiel avec d'autres pathologies cavitaires. La mise en évidence de cellules de Langerhans dans le produit de lavage par l'immunomarquage dirigé contre les marqueurs CD1a est discutée comme moyen diagnostique et peut montrer des faux positifs. L’avantage de cette méthode, surtout en pédiatrie, est d'être moins invasive que la biopsie, mais son inconvénient est d'être rarement informative (1, 4, 5).
Les diagnostics différentiels sont nombreux pour la forme essentiellement kystique présentée dans ce dossier. La lymphangioléiomyomatose pulmonaire se présente également au scanner sous la forme de lésions kystiques à parois fines, susceptibles de se rompre en pneumothorax, réparties de façon diffuse dans les poumons. Il s'agit en revanche d'une affection concernant exclusivement les femmes en période d'activité génitale (6).
La sclérose tubéreuse de Bourneville atteint rarement le poumon (1 % des cas) mais présente dans ce cas de grandes similitudes avec la lymphangioléiomyomatose pulmonaire, comme le terrain féminin, les signes cliniques pulmonaires et les images radiologiques et tomodensitométriques (7).
L’emphysème pulmonaire, bien que rare chez l’adolescent, correspond à une destruction des parois alvéolaires qui se traduit en imagerie tomodensitométrique par des zones focales de basse atténuation avec ou sans parois visibles. En fonction de la partie atteinte de l’acinus, il peut être centro-lobulaire, para-septale, ou pan-lobulaire. L’emphysème centro-lobulaire en particulier est fréquemment associé au tabagisme et prédomine dans les parties supérieures des poumons, de façon similaire à l’histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans. En revanche, les lésions emphysémateuses centro-lobulaires se distinguent des kystes par leurs rapports vasculaires : les vaisseaux sont en situation périphérique dans les kystes tandis qu’ils sont visibles au centre des espaces emphysémateux centro-lobulaires.
Les bronchectasies sont des dilatations focales ou diffuses des bronches, conséquences d’infections, d’obstruction bronchique ou d’anomalies congénitales. Elles peuvent présenter un aspect kystique. Elles s’associent souvent à un épaississement des parois bronchiques ou à des impactions mucoïdes. Par ailleurs, les bronches dilatées restent accompagnées de la vascularisation artérielle pulmonaire correspondante.
Des kystes peuvent être présents chez une petite proportion de patients atteints de pneumopathie d’hypersensibilité. Ces kystes proviendraient d’une obstruction bronchiolaire causée par l’infiltrat lymphocytaire péribronchiolaire. Des kystes similaires sont plus fréquemment rapportés dans la pneumopathie interstitielle lymphocytaire. Dans ces pathologies, la présence de verre dépoli diffus, de nodules centro-lobulaires et de zones de piégeage aérique permettent de faire la distinction avec les kystes de l’histiocytose à cellules de Langerhans pulmonaire.

Références
1.Tazi A. Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Eur Respir J 2006;27:1272-85.
2.Brauner M, Brillet PY. Approche pathogénique de la sémiologie tomodensitométrique des pneumopathies infiltratives diffuses. J Radiol 2009;90:1841-53.
3.Brauner MW, Grenier P, Tijani K, Battesti JP, Valeyre D. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: evolution of lesions on CT scans. Radiology 1997; 204:497-502.
4.Réfabert L, Rambaud C, Mamou-Mani T, Scheinmann P, de Blic J. Cd1a-positive cells in bronchoalveolar lavage samples from children with Langerhans cell histiocytosis. J Pediatr 1996;129:913-5.
5.Zeppa P, Cozzolino I, Russo M, Cataldo PT, Vetrani A, Palombini L.Pulmonary langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X) on bronchoalveolar lavage: a report of 2 cases. Acta Cytol 2007;51:480-2.
6.Lim K.E, Tsai Y.H, Hsu Y.L, Hsu W.C. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: high-resolution CT findings in 11 patients and compared with the literature. Clin Imaging 2004;28:1-5.
7.Nassaf M, Afif H, Aichane A, Ridai M, Souabny A, El Ouafi N, Bouayad Z. Sclérose tubéreuse de Bourneville révélée par des pneumothorax à répétition. Rev Med Interne 2008;29:252-4.