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E-Quid du Journal de Radiologie du mois de juillet-août :
Quel est votre diagnostic ?

N Cherni (1), S Jouini (1), A Mehdaoui (2), D Etienne (2) et J Bres (2)

(1) Service d’Imagerie Médicale, Centre Hospitalier d’Évreux, 27000 Évreux
(2) Service de Pneumologie, Centre Hospitalier d’Évreux, 27000 Évreux

Correspondance : N Cherni
nabil.cherni@chi-eureseine.fr


Observation
Mme MG, 35 ans, aide-soignante en bon état général et sans antécédent pathologique notable a fait une radiographie de thorax systématique dans le cadre de la médecine du travail. Le cliché montrait des opacités alvéolaires disséminées bilatérales (fig. 1). À l’interrogatoire, on note une expectoration matinale et une dyspnée d’effort stade I. L’examen clinique retrouve quelques râles crépitant aux bases pulmonaires. La saturation en oxygène est normale, l’épreuve fonctionnelle respiratoire montre un syndrome restrictif modéré et l’absence d’anomalie de transfert du CO. Un scanner thoracique en haute résolution est pratiqué (fig. 2).




Fig. 1 : Radiographie pulmonaire de face montrant des opacités alvéolaires confluentes bilatérales prédominantes au niveau des régions centrales péri-hilaires
Fig. 2 : TDM : zones confluentes d’hyperdensités en verre dépoli, associées un épaississement régulier des lignes septales interlobulaires créant le classique aspect en « crazy paving »

Quel est votre diagnostic ?

1. Sarcoïdose pulmonaire
2. Pneumopathie d’hypersensibilité
3. Pneumopathie interstitielle desquamative
4. Lipoprotéinose alvéolaire
5. Tuberculose pulmonaire

Commentaire
La radiographie pulmonaire de face (fig. 1) montre des opacités alvéolaires confluentes bilatérales prédominantes au niveau des régions centrales péri-hilaires. Sur le scanner (fig. 2), ces anomalies correspondent à des zones confluentes d’hyperdensité en verre dépoli, associées à un épaississement régulier des lignes septales interlobulaires créant le classique aspect en « crazy paving ». Ces lésions bilatérales réalisent un aspect en carte de géographie avec juxtaposition de lobules sains et de lobules pathologiques au contact les uns des autres. Cet aspect est très évocateur d’une lipoprotéinose alvéolaire, diagnostic confirmé par le lavage alvéolaire et la positivité des anticorps anti GM-CSF.

Discussion
La lipoprotéinose alvéolaire (LPA) est une pneumopathie infiltrative rare décrite par Rosen en 1958 (1), touchant l’homme jeune. Elle est caractérisée par l’accumulation de matériel protéinacé dans les alvéoles, en rapport avec un défaut de clairance du surfactant pulmonaire en raison d'anomalies fonctionnelles des macrophages alvéolaires (2, 3). Deux formes de LPA sont individualisées : les formes primaires qui sont les plus fréquentes et les formes secondaires. Ces dernières peuvent être en rapport avec l’inhalation de poussières minérales ou organiques (le plus souvent dans un cadre professionnel), un désordre hématologique (leucémie myéloïde aiguë, thrombocytémie essentielle…), ou certaines infections pulmonaires (nocardiose, pneumocystis jirovecii…) (3, 4). Le délai diagnostique est souvent long car de nombreuses affections peuvent prendre un aspect très voisin et retarder le diagnostic. La LPA se manifeste par une dyspnée d’effort d’aggravation progressive et/ou une toux sèche. L’examen clinique et le bilan biologique sont souvent normaux. La spirométrie trouve habituellement un syndrome restrictif modéré (2, 4, 5). L’analyse du liquide du lavage broncho-alvéolaire est fondamentale, elle confirme le diagnostic, en montrant un liquide d’aspect laiteux, contenant un matériel protéinacé PAS positif (6). La radiographie pulmonaire montre un syndrome de comblement alvéolaire bilatéral et symétrique prédominant dans les régions centrales péri-hilaires. Le scanner en haute résolution est l’examen de référence, il révèle des zones confluentes en verre dépoli, un épaississement régulier des septa interlobulaires et parfois des zones de condensation. Les lésions sont bilatérales et prédominent dans les bases, réalisant un aspect en carte de géographie avec juxtaposition de lobules sains et pathologiques, réalisant le classique aspect en crazy paving. Sa première description était associée à la LPA et l’on a longtemps cru que l’aspect en crazy paving était spécifique de la LPA. Dans une série récente portant sur 46 cas de crazy paving, Johkoh a recensé 15 pathologies différentes (7). Cet aspect est donc totalement aspécifique. Seul le contexte clinique permet de restreindre le large champ diagnostique qui comprend des pathologies infectieuses, tumorales, iatrogènes ou idiopathiques.
Parmi les causes infectieuses : La pneumopathie à pneumocystis jirovecii chez l’immunodéprimé, se traduit par un verre dépoli puis un crazy paving évoluant en quelques jours vers une condensation. Le SDRA associe aussi des zones de condensation, un verre dépoli et un crazy paving, l’atteinte est bilatérale et périphérique.
Pour les causes néoplasiques, il faut toujours évoquer le carcinome bronchiolo-alvéolaire qui se manifeste par un verre dépoli, associé souvent à des condensations avec parfois un crazy paving.
Dans les causes iatrogènes, on trouve : les pneumopathies médicamenteuses : les plus fréquentes sont secondaires à la bléomycine, au méthotrexate et au cyclophosphoamide. La pneumopathie lipidique, secondaire à une inhalation chronique d’huiles ou des dérivés du pétrole, se traduit au scanner par des zones de condensations de basses densités (-35 à -70 UH) et un crazy paving.
L’hémorragie alvéolaire se manifeste par un verre dépoli, parfois un crazy paving.
Enfin parmi les causes idiopathiques autres que la LPA, on note : la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS), associant un crazy paving et des condensations, souvent bilatérales, symétriques, prédominant aux bases et en périphérie. La pneumopathie cryptogénique organisée (COP) se traduit par des condensations en mottes périphériques, des épaississements péribronchovasculaires et parfois un crazy paving, l’atteinte est bilatérale et asymétrique, ces anomalies disparaissent sous corticothérapie. Dans la sarcoïdose, le crazy paving est rare, fréquemment associé à des adénopathies, il prédomine aux apex et évolue vers la fibrose.

En cas de doute diagnostique persistant, et notamment lorsque l’analyse du liquide du lavage broncho-alvéolaire et la tomodensitométrie sont atypiques, le recours à la biopsie pulmonaire est indispensable (3, 5, 8). L’évolution de la LPA est imprévisible, la possibilité de guérison ou d’amélioration spontanée est notée dans 25 % des cas. Actuellement, le traitement par GM-CSF permet d’obtenir un taux de réponse de 40 à 50 % dans les LPA primaires (9), mais les lavages pulmonaires thérapeutiques représentent le seul traitement dont l’efficacité est démontrée (2, 3).

Conclusion
La lipoprotéinose alvéolaire est une pneumopathie infiltrative rare, son diagnostic repose sur l’analyse du scanner en haute résolution et le contexte clinique. Le crazy paving est un signe tomodensitométrique très évocateur mais non spécifique de cette maladie. La confirmation repose sur et l’analyse du liquide du lavage broncho-alvéolaire et la positivité des anticorps anti GM-CSF.

Références

1. Rosen S, Castleman B, Liebow A. Pulmonary alveolar proteinosis: N Engl J Med 1958;258:1123-42.
2. Delaval P, Brinchault G, Corre R, Jouneau S, Meunier C, Briens E. Lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire. R Pneumol Clin 2005;61:186-92.
3. Briens E, Delaval P, Mairesse M, Valeyre D, Wallaert B, et al. Lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire. Rev Mal Respir 2002;19:166-82.
4. Trapnell B, Whitsett J, Nakata K. Mechanisms of disease. Pulmonary alveolar proteinosis: N Engl J Med 2003;349:2527-39.
5. Morgan C. The benefits of whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis: Eur Respir J 2004;23:503-5.
6. Pallav L, David H, Peter R, Kenneth R, Cliff M. Pulmonary alveolar proteinosis: clinical aspects and current concepts on pathogenesis: Thorax 2000;55:67-77.
7. Johkoh T, Itoh H, Müller NL, Ichikado K, Nakamura H, et al. Crazy-paving appearance at thin-section CT: spectrum of disease and pathologic findings: Radiology 1999;211:155-60.
8. Udwadia Z, Jain S. Pulmonary alveolar proteinosis: N Engl J Med 2007;8:357-9.
9. Lin FC, Chang GD, Chern MS, Chen YC, Chang SC. Clinical significance of anti-GM-CSF antibodies in idiopathic pulmonary alveolar proteinosis. Thorax 2006;61:528-34.