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Quel est votre diagnostic ?


A Bertrand (1), M Zerah (2), C Quelquejay (1), C Adamsbaum (1)
(1) Service de Radiologie, Hôpital St-Vincent-de-Paul, Paris
(2) Pôle de Chirurgie Pédiatrique, Hôpital Necker Enfants-Malades, Paris

Correspondance : C. Adamsbaum
c.adamsbaum@svp.ap-hop-paris.fr


Clinique
Raphaël C. est un garçon né au terme d’une grossesse sans particularité. On découvrait à la naissance, lors de l’examen clinique systématique, une fossette de la région sacro-coccygienne, située à plus de 2,5 cm de l’anus. Il n’y avait pas d’autre anomalie cutanée, et l’examen clinique était par ailleurs normal. Une échographie médullaire fut réalisée au 2e mois de vie afin de rechercher un dysraphisme occulte associé : l’examen montrait une moelle d’aspect normal, se terminant en regard de la vertèbre L1. En revanche, l’aspect du fourreau dural à l’étage sacré était anormal (fig. 1). Une IRM médullaire fut réalisée au 3e mois de vie afin de caractériser cette lésion (fig. 2).

Fig. 1 : Echographie médullaire au 2e mois de vie.
Coupe sagittale médiane à l’étage sacré.



Fig. 2 : IRM médullaire au 3e mois de vie.
a. Coupe sagittale médiane en pondération T1.
b. Coupe sagittale médiane en pondération T2.
c . Coupe axiale à l’étage sacré en pondération T2.
Quel diagnostic évoquez-vous ?

1. Lipome du filum terminal ;
2. Myélo-méningocèle ;
3. Kyste de Tarlov ;
4. Kyste neurentérique ;
5. Ventricule terminal.


Interprétation
L’échographie médullaire (fig. 1) montrait une formation ovalaire, homogène, hypoéchogène (flèches), située au niveau du sac dural, en regard des corps vertébraux sacrés (petites flèches)
L’IRM en coupes sagittales en pondération T1 et T2 (fig. 2a-b) montrait une formation kystique ovalaire, bien limitée par une fine paroi en hyposignal T2, avec un contenu homogène et de signal identique à celui du liquide cérébro-spinal. Il était difficile de préciser si la lésion est intra ou extradurale.
Sur la coupe axiale en pondération T2 (fig. 2c), les racines de la queue de cheval apparaissaient refoulées en avant de la lésion (flèches).
Les autres séquences réalisées (axiales, coronales et sagittales en pondération T1 et T2) ne montraient pas d’autre lésion. Il n’était pas mis en évidence de trajet fistuleux ou d’anomalie des corps vertébraux. La séquence de diffusion n’était pas contributive en raison d’importants artéfacts.
Au total, devant cette formation kystique isolée du fourreau dural sacré, chez un nourrisson présentant une fossette sacro-coccygienne suspecte, on évoquait les diagnostics de kyste neurentérique, kyste épidermoïde ou kyste dermoïde. L’exérèse chirurgicale de la lésion, malgré son caractère asymptomatique, se justifiait par le risque de surinfection ou d’aggravation aiguë, complications possibles au cours de l’évolution naturelle de ces trois types de kystes malformatifs.

Diagnostic
L’intervention chirurgicale a mis en évidence un volumineux kyste situé entre la dure-mère et l’arachnoïde, contenant un liquide eau de roche. Il n’a pas été retrouvé de communication entre le kyste et les structures digestives. L’examen anatomo-pathologique de la paroi du kyste a montré un épithélium cubique, cilié et mucipare, permettant le diagnostic de kyste neurentérique.

Commentaire
Le kyste neurentérique (en anglais neurenteric cyst, enterogenic cyst, endodermous cyst) est une malformation congénitale rare secondaire à une communication anormale entre endoderme et ectoderme. Cette malformation intervient à la 3e semaine de gestation, lors de la mise en place des 3 feuillets embryonnaires (1, 2). Le kyste neurentérique est découvert le plus souvent à l’adolescence ou chez l’adulte jeune, il peut se révéler par des douleurs, une compression radiculaire ou médullaire, ou bien rester asymptomatique. Il est situé le plus souvent en intradural et en avant du cordon médullaire (3, 4). La localisation sacrée et postérieure de notre cas est assez inhabituelle. Une communication entre le kyste et les structures digestives est possible, non retrouvée dans notre cas. L’aspect en IRM des kystes neurentériques est celui d’une formation liquidienne dont le contenu peut être identique au liquide cérébrospinal, ou plus rarement hyperprotidique, se traduisant par un hypersignal spontané T1 (3, 4). Sur le plan anatomopathologique, le kyste neurentérique est formé par un épithélium dérivé de l’endoderme, c’est-à-dire de type respiratoire ou digestif (1).
Les diagnostics différentiels à évoquer dans notre cas étaient, en premier lieu, le kyste dermoïde et le kyste épidermoïde. Leur aspect en IRM peut être indifférenciable de celui du kyste neurentérique (3). Un hypersignal spontané T1 de la lésion aurait été plutôt en faveur d’un kyste dermoïde, mais non spécifique. Le diagnostic de ventricule terminal pouvait être écarté, car cette variante anatomique correspond à une cavité liquidienne située dans le cône terminal, en continuité avec le canal de l’épendyme. L’aspect de notre cas pouvait faire évoquer un kyste des gaines radiculaires, ou kyste de Tarlov, mais cette lésion assez fréquente chez l’adulte est en revanche rare chez l’enfant, le plus souvent associée à un syndrome de Marfan (5).
La présence d’une fossette sacro-coccygienne est une anomalie fréquente dans la population générale, elle est retrouvée dans 2 à 5 % des naissances (6). Elle ne doit pas conduire à la réalisation d’examens complémentaires, sauf dans 3 cas : si la fossette 1/ est située à plus de 2,5 cm de l’anus, 2/ fait plus de 5 mm de large, 3/ s’associe à d’autres anomalies cutanées, parmi lesquelles un hémangiome, une touffe de poils, une masse sous-cutanée. Dans ces trois situations, il est recommandé de réaliser une échographie médullaire, techniquement réalisable avant l’ossification des arcs vertébraux postérieurs, c’est-à-dire avant la fin du 1er mois de vie le plus souvent. Cet examen permet de rechercher un dysraphisme occulte : moelle attachée basse, lipome spinal (6). Le kyste neurentérique ne fait pas partie strico sensu du dysraphisme occulte, mais peut s’y associer puisqu’il s’agit d’une malformation survenue lors de la fermeture du tube neural.

Les auteurs remercient le Pr Nicole Brousse et le Dr Arielle Lellouch Tubiana, anatomopathologistes.

Références
1. Friede RL Developmental Neuropathology. Berlin Heidelberg : Springer-Verlag, 1989, 291-2
2. Trehan G, Soto-Ares G, Vinchon M, Pruvo JP. Le kyste neurentérique : une malformation congénitale rare du rachis. J Radiol 2003;84:412-4
3. Barkovich AJ. Pediatric Neuroimaging. Philadelphia : Lippincott Williams  Wilkins, 2000, 657-8
4. De Oliveira RS, Cinalli G, Roujeau T, Sainte-Rose C, Pierre-Kahn A, Zerah M. Neurenteric cyst in children : 16 consecutive cases and review of the literature. J Neurosurg 2005;103,512-23
5. Hoshino Y, Edakuni H, Shimada H, Hayashi S, Mashida M, Shimano S et al. Sacral arachnoïdal cyst associated with marfan syndrome. Intern Med 2005;44,271-3
6. Kriss VM, Desai NS. Occult Spinal Dysraphism in Neonates : Assessment of High-Risk Cutaneous Stigmata on Sonography. AJR Am J Roentgenol 1998;171:1687-92